Гермафродитизм

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
 
 
 
Один из самых тяжелых пороков развития поло­вых органов. Различают гермафродитизм истинный и ложный, а последний в свою очередь подразделяют на мужской и женский. Внешние проявления различных видов гермафродитизма довольно сходны, поэтому установление истинного пола часто сопряжено с большими трудностями и требует специаль­ных исследований. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в организме одно­временно мужских и женских гонад (и яички, и яичники). Встречается он до­вольно редко, проявляясь у 10-12% больных тяжелыми формами гипоспадии. Возникновение истинного гермафродитизма связывают с хромосомными аберрациями в эмбриональном периоде. По симптоматике истинный гермафродитизм стоит ближе к лож­ному мужскому. Физическое и психическое развитие детей соответствует воз­расту. Наружные половые органы в большей или меньшей степени маскули­низированы. Имеется расщепленная мошонка, по виду напоминающая боль­шие половые губы. Малые половые губы отсутствуют или значительно недо­развиты. Половой член по размерам и форме напоминает гипертрофированный клитор. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у корня полового члена. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище или оно недоразвито по типу урогенитального синуса. В ряде случаев в толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. При исследова­нии через прямую кишку можно обнаружить гипоплазированную матку. Диагностика. Для подтверждения диагноза истинного гермафро­дитизма необходимо проведение ряда исследований: определение 17-кетостероидов в суточной моче, исследование полового хроматина, рентгенография эпифизов трубчатых костей, уретрография, томография надпочечников на фоне пневморетроперитонеума, гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов в моче может быть повышенным или нормальным, костный возраст соответствует паспорт­ному. Уретрография может выявить урогенитальный синус. При томографии изменений надпочечников не обнаруживается. Гинекография и лапароскопия помогают подтвердить наличие матки и придатков. Может оказаться, что у больного с одной стороны имеется яичко, а с другой - яичник (латеральный тип гермафродитизма). Существенную помощь в определении половой при­надлежности оказывает исследование полового хроматина в эпителиальных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности щеки. И, наконец, при коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию, кото­рая начинает проявляться уже после 2 лет жизни. Лечение. В случае коррекции пола в женскую сторону удаляют гипертрофированный клртор и яички. Коррекция в мужскую сторону сложнее и включает удаление производных мюллеровых протоков - матки и яични­ков, выпрямление кавернозных тел полового члена, уретропластику и орхипексию. При ложном гермафродитизме имеются гонады только одного пола, но наружные половые органы недоразвиты настолько, что их вид напоминает органы противоположного пола. Причинами ложного гермафродитизма служат гормональные сдвиги в организме матери, тяжелая психическая травма в первом триместре беременности, токсоплазмоз, эндогенные и экзогенные интокси­кации и др. Возникновение ложного женского гермафродитизма связано пре­имущественно с врожденной гиперплазией или вирилизующей опухолью надпочечников (надпочечниковая форма псевдогермафродитизма - адреногенитальный синдром). Симптоматика. При ложном мужском гермафродитизме наружные половые органы значительно недоразвиты. Половой член искривлен, по раз­мерам напоминает гипертрофированный клитор. Как правило, отмечается промежностная гипоспадия, вследствие чего мочеиспускание происходит по жен­скому типу. У некоторых больных имеется урогенитальный синус. Яички иногда пальпируются в расщепленной мошонке, но чаще крипторхированы. В отличие от женского ложного гермафродитизма крайняя плоть расщеплена, остатки ее расположены на дорсальной поверхности в виде фартука и на ве­лярную поверхность не переходят. Физическое и психическое развитие соот­ветствует возрасту. Психоориентация в большинстве случаев мужская. Диагностика. Чтобы избежать ошибки в определении пола, при ложном мужском гермафродитизме показано проведение всего комплекса исследований, указанных выше. При данном виде гермафродитизма экскреция 17-кетостероидов находится в пределах нормы, половой хроматин не обнаружи­вается, костный возраст соответствует календарному. Изменений со стороны надпочечников не выявляется. При гинекографии и лапароскопии производ­ные мюллеровых ходов не обнаруживаются. Лечение. При ложном мужском гермафродитизме - выпрямление полового члена с последующей уретропластикой и низведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженного недоразвития полового члена и несовершенной дифференцировки семенников производят коррекцию пола в женском направлении.
 
 

Консультация уролога

Подписаться на новости

Яндекс.Метрика

Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2017 Урология онлайн | справочник по урологии