Аномалия, при которой почечная паренхима (в большей своей части или полностью) замещается кистами неправильной формы и различной величины. Аномалия обнаруживается при жизни с одной стороны; двусторонний мультикистоз почки несовместим с жизнью.
Этиология и патогенез. Развитие аномалии связано с тем, что в процессе эмбриогенеза зачатки экскреторного отдела почки (мочеточник, лоханка, чашечки, собирательные прямые канальцы) и секреторного отдела (клубочки, извитые канальцы) не соединяются между собой или же отсутствует закладка экскреторного аппарата и развивается только секреторный. Последний продуцирует мочу, которая, скапливаясь, ведет к образованию кист различных размеров. К концу внутриутробного периода метанефрогенная ткань почти полностью замещается кистами. В отличие от поликистоза почек при мультикистозе почки наследственный фактор значения не имеет.
Симтоматика. По локализации мочеточника различают два варианта мультикистоза почки: 1) мочеточник атрофичен и слепо заканчивается, не доходя до мочевого пузыря; 2) мочеточник соединяется с мочевым пузырем, но слепо заканчивается в верхнем отделе. Кисты мультикистознон почки заполнены жидкостью прозрачного или соломенно-желтого цвета. Кисты отделены друг от друга рыхлой соединительной тканью. У взрослых отмечается обызвествление стенок кист, могут обнаружиться очаги костной ткани и хряща. Известны случаи нагноения кист либо опухоли мультикистозной почки. Клиническими проявлениями мультикистоза почки могут быть приступообразные или тупые боли в поясничной области или подреберье. При глубокой пальпации в глубине подреберья или боковых отделах живота определяется эластичное, легкоподвижное, безболезненное дольчатое опухолевидное образование.
Диагностика основывается на данных почечной ангиографии и пресакрального пневморетроперитонеума. Нередко мультикистозная почка обнаруживается случайно. Важное значение имеет дифференциальная диагностика между мультикистозом почки и поликистозом почек, поскольку лечебная тактика при этих двух аномалиях совершенно различна.
Лечение. Как правило, нефрэктомия.
Прогноз благоприятный.