Нейромышечная дисплазия мочеточников

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
 
 
 
Врожденное и часто двустороннее нарушение строения верхних мочевых путей. Патоморфологической основой заболевания является сочетание врожденной стриктуры интрамурального отдела мочеточника с недостаточностью нервных и мышечных элементов стенки мочеточника. Нейромышечная дисплазия приводит к про­грессирующему нарушению уродинамики верхних мочевых путей, к их дилатации, хронической инфекции и постепенной гибели паренхимы почки.

В динамике развития процесса можно выделить три фазы. Первая характе­ризуется нарушением уродинамики только нижнего цистоида, в остальных отделах мочеточника его нормальная сократительная способность сохранена. Эта стадия (ахалазия) является компенсированной. Во II стадии компенсатор­ные возможности мышечного слоя мочеточника уже исчерпаны и просвет его расширен на всем протяжении (мегалоуретер). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к полному и необратимому нарушению уродинамики моче­точника и гидронефротической трансформации - III стадия (гидроуретеро-нефроз).

Симптоматика. Характерных клинических признаков ахалазии мочеточника нет; выявляется эта аномалия в случае присоединения инфекции мочевых путей или почечной недостаточности. Больные дети обычно не отли­чаются от сверстников, только при детальном обследовании можно выявить расширение нижнего и, реже, среднего цистоидов. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: тупые боли в животе, обшая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, стойкая пиурия. При хромоцистоскопии отме­чается позднее выделение индигокармина, на экскреторных урограммах - расширение мочеточника на всем протяжении. В III стадии клиническая кар­тина выражена более четко. Содержание остаточного азота или мочевины в сы­воротке крови достигает 0,8-1,5 г/л (80-150 мг%). У большинства больных отмечаются значительные морфологические изменения в верхних мочевых путях; мочеточники резко расширены, достигают 3-4 см в диаметре, а также значительно удлиняются; выявляется гидронефротическая трансформация.

Диагностика. Ведущее значение в распознавании, дифференци­альной диагностике и определении стадии заболевания принадлежит урокинематографии. При ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и дальше не распространяется; при мегалоуретере (II стадия) сокра­тительные волны очень редкие или отсутствуют вообще. В то же время цистокинематография не выявляет ни активного, ни пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса. Подобное соотношение дифференциально-диагностических признаков позволяет отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретера другой этиологии.

Лечение. Исходя из этиологии и патогенеза нейромышечной дисплазии мочеточников, единственным видом лечения может быть оперативное. Операция должна отвечать следующим требованиям: 1) быть антирефлюксной; 2) сокращать длину и диаметр мочеточника без нарушения целостности его нейромышечного аппарата. Этим требованиям отвечает создание дупликатуры мочеточника. Операция состоит из следующих этапов. Дугообразный разрез в подвздошно-паховой области. Верхний угол разреза при мегалоуретере может доходить до реберной дуги. Мобилизация мочеточника на протяжении расши­ренной его части. Особенностью этого этапа является чрезвычайно бережное отношение к сосудам мочеточника. Наиболее пораженный участок, полностью потерявший сократительную способность (обычно - нижний цистоид), резе­цируют, отступя на 1 см дистальнее границы среднего и нижнего цистоидов. Образование дупликатуры мочеточника на протяжении оставшихся расширен­ных цистоидов с полным сохранением его сосудов производят на шине непрерыв­ным швом хромированным кетгутом, начиная от межцистоидного сужения. Швы должны быть сближающими. Особенностью уретероцистоанастомоза является образование из лоскута нижнего цистоида мочеточника антирефлюкс-ного валика, в связи с чем устье мочеточника приобретает улиткоподобный вид. Таким образом, дупликатура мочеточника сужает его просвет, а образующийся слепой канал выполняет функцию автоматического клапана: в момент мочеиспускания или при повышенном внутрипузырном давлении поток мочи устремляется к мочеточнику и заполняет оба его канала.Слепой канал, перепол­ненный мочой, своими стенками начинает соприкасаться со сквозным и пере­крывает ток мочи к лоханке из мочевого пузыря. Описанная выше операция значительно улучшает уродинамику и функцию почек, в ряде случаев предот­вращает рефлюкс, способствует если не исчезновению гидронефротической трансформации, то ее стабилизации.

Как метод выбора для лечения нейромышечной дисплазии операция может быть рекомендована в I и II стадиях ее развития.

Прогноз в I стадии благоприятный, во II - сомнительный, а в III - явно неблагоприятный в связи с двусторонними необратимыми изме­нениями в почках и верхних мочевых путях и прогрессированием хронической почечной недостаточности.
 
 

Консультация уролога

Подписаться на новости

Яндекс.Метрика

Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2017 Урология онлайн | справочник по урологии