Аномалия развития почек, характеризующаяся замещением почечной паренхимы множественными кистами различных размеров. Всегда носит двусторонний характер и является наиболее тяжелым пороком развития почек. Клинико-анатомически различают две формы поликистоза почек: наиболее часто встречаемая - с увеличением размеров почек и другая, весьма редкая, - с неувеличенными и даже несколько уменьшенными почками. Частота поликистоза почек у взрослых - 1 на 350-400 вскрытий.
Этиология и патогенез. Причиной аномалии является нарушение эмбрионального развития почек, при котором несвоевременно и ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппаратов почки. Неправильное формирование нефрона вызывает затруднение оттока провизорной мочи из проксимальных его отделов. Вследствие повышенного давления расширяются канальцы с последующим образованием кист. При полном разобщении прямых и извитых канальцев образуются большие кисты. Важную роль в патогенезе заболевания играет хронический воспалительный процесс в участках почечной паренхимы между кистами, которому способствует их сдавление и нарушение кровообращения в них. Нередко наряду с поликистозом почек имеет место и иоликистоз печени, реже - легких и селезенки. Важную роль играет наследственный фактор; в большинстве случаев констатируется наличие поликистоза почек у родственников. На разрезе ткань почек представлена равномерно расположенными полостями различного диаметра. Большие кисты локализуются по периферии органа.
Симптоматика. Поликистоз почек может проявляться местными и общими признаками: к местным относятся боли в поясничной области, прощупываемые увеличенные плотные и бугристые почки, к общим - быстрая утомляемость, повышение артериального давления, боли за грудиной и в эпигаетрии. Жажда и полиурия, характерные для поликистоза почек, свидетельствуют о раннем нарушении концентрационной способности почек. В случаях почечной недостаточности (примерно у 33% больных) выявляются признаки характерные для этого состояния. Наблюдающаяся нередко гематурия - следствие затрудненного венозного оттока из почки, что обусловливается сдавлением крупными кистами сосудов в области ворот почки и образованием варикозного расширения вен форникса.
Клиническое течение поликистоза почек подразделяют на три стадии: компенсированную, субкомпенсированную и некомпенсированную. В компенсированной стадии отмечаются тупые боли в области почек, недомогание, почти у половины больных - артериальная гипертония (170-200/80- 90 мм рт. ст.) транзиторного характера. Трудоспособность больных не нарушена. В субкомпенсированной стадии отмечаются боли в области почек, жажда, сухость во рту, тошнота, быстрая утомляемость, головные боли. Периоды обострения сменяются ремиссиями. Содержание мочевины в крови увеличивается до 0,6-1,2 г/л (60-120 мг%), анемия умеренно выражена. У большинства больных повышено артериальное давление (180-200/110-90 мм рт. ст.). Имеются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и желудочно-кишечной систем. Трудоспособность больных резко снижена. В декомпенсированной стадии наблюдается постоянная тошнота с общей слабостью, головными болями, головокружениями, сухостью во рту, жаждой, периодической рвотой. Часто обостряются пиелонефрит и хроническая почечная недостаточность. Содержание мочевины в крови колеблется в пределах 1,2-1,5 г/л (120-150 мг%). Анемия нарастает. Функциональные исследования почек выявляют резкое нарушение фильтрационной и концентрационной их способности. Обычно у всех больных повышено артериальное давление (190-220 110-120 мм рт. ст.).
Диагностика. Важное место занимают рентгеновские и радионзотопные исследования: ретроградная пиелография, сканирование (сцинтиграфия), экскреторная урография, почечная артериография. Заболевание может осложниться пиелонефритом, мочекаменной болезнью, новообразованием, туберкулезом.
Лечение подразделяется на консервативное и оперативное. Консервативнее лечение сводится к антибактериальной терапии по поводу сопутствующего пиелонефрита, дезинтоксикационным средствам при наличии хронической почечной недостаточности. Оперативное лечение заключается во вскрытии и опорожнении кист (игнипунктура), оментореваскуляризации почки. Оперативное лечение более эффективно в компенсированной стадии заболевания. При поликистозе почек, осложненном хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии, применяют систематический гемодиализ и трансплантацию почки.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, но всегда зависит от стадии клинического течения.