Эписпадия

 

Врожденное расщепление передней стенки мочеиспуска­тельного канала в дистальном отделе или на всем протяжении. Аномалия встре­чается у 1 из 50 000 новорожденных; у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Соответственно степени расщепления уретры различают: у мальчиков - эписпадию головки, тела полового члена и тотальную, у девочек - клиторную, субсимфизарную и тотальную. Тотальная эписпадия наблюдается в 3 раза чаще, чем другие формы.


Симптоматика. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отвер­стия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено. При эписпадии полового члена головка расщеплена, от нее по спинке члена прохо­дит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию мочеиспуска­тельного канала, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается недержание мочи. При мочеиспускании моча разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая поло­вой член кзади за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии имеется несращение костей лона и расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу в связи с расхождением его ножек, прикрепляющихся к лобковым костям. У взрослых это может чрезвычайно затруднить половой акт. При тотальной эписпадии половой член недоразвит, имеет форму крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь - в форме воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями, что приводит к «утиной» походке. Около 1/3 больных страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы. Эписпадия у де­вочек характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет ее диагностику в раннем возрасте. При клиторной форме отмечается расщепление клитора, наружное отверстие мочеиспускательного канала сме­щено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Эта степень аномалии клинического значения не имеет. Субсимфизарная форма проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие мочеиспускательного канала от­крывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. При тотальной (ретросимфизарной) форме эписпадии верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении и мочеиспускательный канал при­обретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер.


Диагностика предельно проста и основывается на данных осмотра.


Лечение. Цель его - добиться удержания мочи и восстановить недостающий отдел мочеиспускательного канала. В случаях эписпадии поло­вого члена, не сопровождающейся недержанием мочи, наибольшее распростра­нение получили методы уретропластики по Кантвеллу-Янгу и Тиршу, осно­ванные на создании мочеиспускательного канала из местных тканей. При недер­жании мочи выполняют пластические операции на шейке мочевого пузыря по методикам Янга, Дисса, Державина.


Оптимальным сроком для проведения операции является возраст 4-6 лет. Поскольку при эписпадии нередки сочетанные аномалии органов мочевой системы, всем больным показано детальное рентгенологическое исследование ее. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сна­чала производят их коррекцию, а затем операции по поводу эписпадии. Уретро-пластика по Кантвеллу-Янгу состоит в мобилизации расщепленной уретры и сшивании ее на катетере в трубку, после чего над ней сшивают кавернозные тела полового члена и кожу. Метод Тирша применим как при гипо-, так и при эписпадии. Он заключается в асимметричном выкраивании срединной полоски кожи. Это приводит к несовпадению линий швов, накладываемых на уретру и образующийся дефект кожи, что уменьшает опасность образования мочевых свищей. Метод Янга основан на широком обнажении мочевого пузыря, мобили­зации его шейки и иссечении лоскута треугольной формы в области переднего сегмента шейки с последующим ее ушиванием на катетере. В результате шейка приобретает цилиндрическую форму вместо бывшей до операции конической. При методе Дисса для усиления сфинктерного кольца производят продольное рассечение передней стенки мочевого пузыря, в области шейки и задней части мочеиспускательного канала выкраивают треугольные лоскуты и демукозируют их. Обнаженный мышечный слой используют для формирования мощного сфинктерного кольца путем сшивания на катетере и придания шейке выражен­ной цилиндрической формы. Метод Державина предусматривает переложение функций сфинктера на тригональную мышцу мочевого пузыря. Операция за­ключается в сужении и удлинении шейки мочевого пузыря посредством нало­жения нескольких рядов шелковых швов на переднюю стенку пузыря до плот­ного охватывания шейкой уретрального катетера.


 

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
Консультация уролога
Подписаться на новости
Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах, признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2019 Урология онлайн | справочник по урологии