Наличие в моче кровяного пигмента гемоглобина в свободном виде. Моча, как и при гематурии, приобретает красный цвет, но в отличие от нее сохраняет прозрачность. Интенсивность окраски зависит от степени присутствия гемоглобина. Отличить гемоглобинурию от гематурии помогает микроскопическое исследование мочи: при гематурии выявляется большое количество эритроцитов, а при гемоглобинурии они отсутствуют. При появлении кровянистой окраски мочи и отсутствии эритроцитов в ее осадке при исследовании под микроскопом следует предположить гемоглобинурию. Реже причиной кровянистого окрашивания мочи бывает порфиринурия, т.е. появление в моче другого кровяного пигмента - порфирина. Подтвердить подозрение на гемоглобинурию позволяет спектроскопия, выявляющая гемоглобин в моче.
Гемоглобинурия возникает при гемоглобинемии - 1-1,4 г/л (100 - 140 мг%), вызванной внутрисосудистым гемолизом вследствие различных причин: переливание несовместимой крови, отравление гемолизирующими ядами, как экзогенными (мышьяковистый водород, сероводород, бертолетова соль, змеиный яд и др.), так и эндогенными (при скарлатине, тифе, дифтерии, сифилисе и некоторых других инфекционных болезнях); тяжелый ожог, гемолитическая анемия. Существуют также пароксизмальная гемоглобинурия вследствие охлаждения и «маршевая» гемоглобинурия после сильного физического напряжения.
Лечение должно быть направлено на основное заболевание. В качестве симптоматической меры рекомендуется внутривенное капельное введение гепарина.