Забрюшинный фиброз

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
 
 
 
(Ормонда болезнь, идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретерит, фиброзный ретроперитонит). Кли­ническое течение и диагностику описал Ормонд (Ormond, 1948).

Этиология и патогенез. Сущность ретроперитонеального фиб­роза сводится к развитию хронического воспаления неспецифического харак­тера в забрюшинтюй клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Большинство исследователей считают забрюшинный фиброз следствием неспецифических воспалительных заболеваний женского полового аппарата, холецистита, холангита, панкреатита, илеита. Большое значение придают травме с образованием гематомы в забрюшинном пространстве. Причиной этого заболевания могут быть лимфангит, васкулиты. В последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброза забрюшинной клет­чатки.

Патологическая анатомия. В забрюшинном пространстве в тесной связи с крупными сосудами образуется соединительная ткань, кото­рая со временем приводит к сдавлению мочеточников и нарушению функции почек. При длительном течении воспалительно-склеротического процесса он не ограничивается периуретеральной клетчаткой и переходит на мышечный слой мочеточника. Это приводит к атрофии мышечных волокон, развитию скле­ротических изменений в стенке мочеточников и нарушению оттока мочи из почек вплоть до анурии. Забрюшинный фиброз может быть разлитым и ограниченным, односторонним и двусторонним. Более типично двустороннее и раз­литое поражение. Патологический процесс распространяется по обеим сторо­нам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней - по­перечная линия, проходящая на уровне промонториума, боковыми границами - мочеточники. Мочеточники поражаются на протяжении от промонториума до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако наиболее часто - на уровне IV-V поясничных позвонков. При распространении процесса в него вклю­чаются нижняя полая вена, аорта, сосуды и нервы подвздошной области, а так­же клетчатка брыжейки толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки и т. д. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2 : 1). При гистологиче­ском исследовании в забрюшинной клетчатке определяется неспецифическое хроническое воспаление. В первой его фазе выявляется диффузная клеточная инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами. Последующие фазы характеризуются соединительнотканными фиброзными изменениями с посте­пенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон, склероза и смор­щивания забрюшинной клетчатки.

Лечение. Методов этиотропной терапии ретроперитонеального фиб­роза не существует. Лечение его осложнений зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи, наличия мочевой инфекции. В начальной стадии гидроуретеронефроза хорошие результаты дает оперативное вмешательство - уретеролиз с перемещением мочеточника в брюшную полость. При далеко зашедших изменениях в почках вследствие сдавления фиброзной тканью мочеточников, большой протяженности стрик­туры, ее локализации на различных уровнях мочеточника, ограниченном или разлитом процессе могут быть выполнены различные операции (уретеролиз, пиелостомия, нефростомия, уретсрокутанеостомия, уретеролиз с перемещением мочеточника в брюшную полость, резекция мочеточника с анастомозом конец в конец, операция Боари, пересадка мочеточников в кишку, протезирование мочеточника), цель которых - восстановление пассажа мочи и улучшение функции почек.

Симптоматика. Больные предъявляют жалобы на утомляемость, снижение аппетита, боли в яичках. При вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения возникают тупые, иногда приступообразные боли в пояс­ничной области, внизу живота. С прогрессированием заболевания присоединяют­ся признаки нарастающей почечной недостаточности, нефрогенной гипертонии.

Диагностика основывается на данных рентгенологического об­следования. Обзорная и экскреторная урография дает возможность наряду с нечеткими очертаниями контуров поясничных мышц и почек распознать начинающийся гидронефроз и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения. Кроме того, характерно медиальное сме­щение мочеточников. В дальнейшем при резком нарушении функции почек состояние мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, также выявляющей сужение мочеточника, гидроуретеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности ретроград­ной выполняют чрескожную пункционную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке функционального состояния почек имеют изо­топные методы исследования (ренография, динамическая сцинтиграфия), а так­же почечная артериография. При дифференциальной диагностике особого внимания заслуживают злокачественные процессы в ретроперитонеальном пространстве. Сходную клинико-рентгенологическую картину дают также другие урологические заболевания: двусторонний гидронефроз, стрик­туры мочеточников (туберкулезной, лучевой этиологии), ахалазия мочеточ­ников. Основной дифференциально-диагностический признак забрюшинного фиброза - отсутствие поражения нижних отделов мочеточников (ниже их перекреста с подвздошными сосудами).

Прогноз зависит от стадии заболевания: при далеко зашедшем про­цессе - неблагоприятен. Летальность 15-20%. Основные причины смерти - пиелонефрит и почечная недостаточность.
 
 

Консультация уролога

Подписаться на новости

Яндекс.Метрика

Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2017 Урология онлайн | справочник по урологии