Гипоплазия почки
В статье описана симптоматика гипоплазии, рентгенологическая диагностика, и показания к лечению врожденного уменьшения почки
Коротко
Гипоплазия почки — врожденное уменьшение почки, которая выглядит как нормальный орган в миниатюре. Односторонняя гипоплазия может не проявляться всю жизнь, но нередко осложняется пиелонефритом и гипертонией.
Врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако, помимо простой гипоплазии почки, существуют еще две, более редкие, формы этой аномалии: рудиментарная и диспластическая карликовая почка. В первом случае вместо почки имеется лишь небольшая склеротическая масса, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки клубочков и канальцев. Для диспластической карликовой почки, помимо значительного уменьшения ее в размерах (до 2-5 см), характерно резкое уменьшение количества клубочков, избыточное развитие интерстициальной фиброзной ткани. Мочеточник иногда облитерирован.
Симптоматика
Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявляться в течение всей жизни, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и часто является источником развития нефрогенной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек встречается реже и проявляется рано - в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко отмечаются бледность, рвота, поносы, повышение температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако показатели биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь в поздних стадиях хронической почечной недостаточности. В большинстве случаев дети с двусторонней гипоплазией почек умирают от уремии в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию почки обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки. Контуры ее могут быть неровными, лоханка - умеренно дилатированной, что может затруднить дифференциальную диагностику со вторично сморщенной почкой. При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограммах отмечается также компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии почки артерии и вены ее равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгоревшего дерева. Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии ее весьма ограничена.
Лечение
При неосложненной гипоплазии почки лечения не требуется. В случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертонией, показана нефрэктомия. Если же в патологический процесс вовлекается контралатеральная почка, то не следует спешить с нефрэктомией - необходимо комбинированной терапией стабилизировать артериальное давление и ликвидировать воспалительный процесс. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только трансплантация почки.
Прогноз при односторонней гипоплазии почки, как правило, благоприятный, если своевременно проведено лечение по поводу ее осложнений.
Материал подготовлен по справочному изданию по урологии и оперативной нефрологии и носит ознакомительный характер. Названия и дозировки препаратов приведены по первоисточнику и могут не соответствовать действующим клиническим рекомендациям. Диагноз и лечение назначает врач.
Вопросы и ответы: гипоплазия почки
Что такое гипоплазия почки?
Врожденное уменьшение почки из-за нарушения ее развития, связанного в основном с недостаточным кровоснабжением. Гипоплазированная почка — нормально сформированный орган в миниатюре.
Как проявляется односторонняя гипоплазия?
Она может ничем не проявляться всю жизнь, но такая почка нередко поражается пиелонефритом и часто становится источником нефрогенной гипертонии.
Чем опасна двусторонняя гипоплазия?
Она проявляется уже в первые недели или годы жизни: дети отстают в росте и развитии, бывают рвота, поносы, лихорадка. Без трансплантации почки большинство детей умирают от уремии в первые годы жизни.
Как отличить гипоплазию от сморщенной почки?
При гипоплазии чашечки не деформированы, а только уменьшены в числе и объеме; на ангиограмме сосуды равномерно истончены, тогда как при вторично сморщенной почке картина напоминает «обгоревшее дерево».
Как лечат гипоплазию почки?
Неосложненная гипоплазия лечения не требует. При односторонней гипоплазии с пиелонефритом и гипертонией показано удаление почки, при двусторонней с тяжелой почечной недостаточностью — трансплантация.