Порок развития, характеризующийся отсутствием задней стенки мочеиспускательного канала в дистальных его отделах.
Этиология и патогенез. Возникновение порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе беременности. В этот период заканчивается дифференциация зачаткового эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Причинами гипоспадии, как и многих других пороков развития, служат обменные и гормональные сдвиги в организме матери, токсоплазмоз и др. Немаловажную роль играют также психические потрясения матери в первом триместре беременности. Гипоспадия занимает первое место по частоте среди аномалий и пороков развития мочеиспускательного канала (1:150 - 1:400 новорожденных). Она встречается в основном у мальчиков и чрезвычайно редко - у девочек.
Симптоматика. Соответственно степени недоразвития уретры различают следующие формы гипоспадии: головочную, стволовую (пенальная), мошоночную и промежностную.
Головочная форма гипоспадии - самая частая и наиболее легкая, при которой отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает головку полового члена. Половой член прямой, иногда отмечается только отклонение головки книзу. При этой форме гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала нередко сужено или прикрыто тонкой пленкой, что может значительно затруднять мочеиспускание и приводить к расширению и гипотонии вышележащих отделов мочевой системы.
При стволовой (пенальной) форме гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности тела полового члена. Поповой член деформирован фиброзным тяжем, хордой, идущей от, головки до гипоспадического отверстия уретры (рудиментарная передняя стенка уретры), имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом больному приходится подтягивать член к животу за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднен деформация их с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии обычно возможен, но при локализации отверстия уретры у основания полового члена сперма не попадает во влагалище.
Мошоночная форма гипоспадии сопровождается еще более выраженным недоразвитием и деформацией полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и напоминает большие половые губы. Мочеиспускание - в сидячем положении, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации члена.
При промежностной форме гипоспадии вид половых органов резко изменен, что вызывает сомнения в половой принадлежности пациента. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена и напоминает половые губы. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме гипоспадии чаще, чем при других, отмечается одно- или двусторонний крипторхизм.
Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при которой отсутствует дистопия наружного отверстия уретры, но имеется ее укорочение и в связи с этим деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии (син.: врожденно короткая уретра, гипоспадия типа хорды, гипоспадия типа паруса). При этом пороке уретра может быть в 1.5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезненны, половой акт невозможен.
Лечение. Головочная гипоспадия обычно не требует лечения, за исключением случаев сужения отверстия уретры или наличия прикрывающей его перепонки. При этом производится меатотомия или иссечение перепонки. Основные усилия врача при лечении остальных форм гипоспадии должны быть направлены на выпрямление кавернозных тел, создание недостающего отдела уретры, а при тяжелых формах может возникнуть дополнительная проблема - коррекция пола.
Обычно первый этап оперативного лечения выполняют в возрасте 2-4 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзной хорды и смещении гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное выпрямление кавернозных тел. Важным моментом операции служит создание запасов кожи на вентральной поверхности члена для последующей пластики уретры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти.
Второй этап лечения - уретропластика - выполняется в возрасте 5-13 лет (в зависимости от применяемого метода). Способов уретропластики и различных модификаций известно около 150, однако наиболее распространены методы Дюплея (Dnplay), Сесил (Cesil) - создание уретры из местных тканей; Нове-Жоссеран (Nove-Josserand) - пластика уретры свободным кожным лоскутом.
При уретропластике по Дюплею двумя параллельными разрезами с окаймлением гипоспадического отверстия выкраивают срединную полоску кожи, которую затем сшивают на катетере в трубку. Боковые кожные лоскуты сшивают над созданной уретрой. Уретропластику по Сесил выполняют в два этапа. Первый заключается в создании уретры, как при методе Дюплея, но боковые кожные лоскуты не сшивают, а производят срединный разрез кожи мошонки и подшивают к ней половой член. Спустя 2 мес очерчивающим разрезом половой член отделяют от мошонки и образующиеся дефекты кожи мошонки и члена ушивают.
Операция по Нове-Жоссерану заключается в создании уретры из свободного кожного лоскута, взятого с бедра или живота. Кожный трансплантат, тщательно очищенный от жировой клетчатки, сшивают на катетере в трубку эпидермисом внутрь. Затем троакаром проделывают туннель от гипоспадического отверстия до головки полового члена, куда и помещают кожную трубку- трансплантат. Вторым этапом, спустя 2 мес, посредством мобилизации и сшивания тканей гипоспадическое отверстие соединяют с трубкой-трансплантатом.
Прогноз после своевременного оперативного лечения у большинства больных благоприятный. Однако следует отметить, что ни один из многочисленных методов уретропластики при гипоспадии не является идеальным, и нередко больные по нескольку раз подвергаются повторным оперативным вмешательствам.