Мультикистоз почки
В статье рассмотрены причины и развитие мультикистоза почки, симптоматика, диагностика, лечение путем нефрэктомии, и прогноз
Коротко
Мультикистоз почки — аномалия, при которой почечная ткань полностью или большей частью замещена кистами. Встречается только с одной стороны (двусторонний несовместим с жизнью); лечение — удаление почки.
Аномалия, при которой почечная паренхима (в большей своей части или полностью) замещается кистами неправильной формы и различной величины. Аномалия обнаруживается при жизни с одной стороны; двусторонний мультикистоз почки несовместим с жизнью.
Этиология и патогенез
Развитие аномалии связано с тем, что в процессе эмбриогенеза зачатки экскреторного отдела почки (мочеточник, лоханка, чашечки, собирательные прямые канальцы) и секреторного отдела (клубочки, извитые канальцы) не соединяются между собой или же отсутствует закладка экскреторного аппарата и развивается только секреторный. Последний продуцирует мочу, которая, скапливаясь, ведет к образованию кист различных размеров. К концу внутриутробного периода метанефрогенная ткань почти полностью замещается кистами. В отличие от поликистоза почек при мультикистозе почки наследственный фактор значения не имеет.
Симптоматика
По локализации мочеточника различают два варианта мультикистоза почки: 1) мочеточник атрофичен и слепо заканчивается, не доходя до мочевого пузыря; 2) мочеточник соединяется с мочевым пузырем, но слепо заканчивается в верхнем отделе. Кисты мультикистозной почки заполнены жидкостью прозрачного или соломенно-желтого цвета. Кисты отделены друг от друга рыхлой соединительной тканью. У взрослых отмечается обызвествление стенок кист, могут обнаружиться очаги костной ткани и хряща. Известны случаи нагноения кист либо опухоли мультикистозной почки. Клиническими проявлениями мультикистоза почки могут быть приступообразные или тупые боли в поясничной области или подреберье. При глубокой пальпации в глубине подреберья или боковых отделах живота определяется эластичное, легкоподвижное, безболезненное дольчатое опухолевидное образование.
Диагностика основывается на данных почечной ангиографии и пресакрального пневморетроперитонеума. Нередко мультикистозная почка обнаруживается случайно. Важное значение имеет дифференциальная диагностика между мультикистозом почки и поликистозом почек, поскольку лечебная тактика при этих двух аномалиях совершенно различна.
Лечение
Как правило, нефрэктомия.
Прогноз благоприятный.
Материал подготовлен по справочному изданию по урологии и оперативной нефрологии и носит ознакомительный характер. Названия и дозировки препаратов приведены по первоисточнику и могут не соответствовать действующим клиническим рекомендациям. Диагноз и лечение назначает врач.
Вопросы и ответы: мультикистоз почки
Что такое мультикистоз почки?
Аномалия, при которой почечная паренхима замещается кистами неправильной формы и разной величины. Она развивается, когда при формировании почки секреторный и выделительный отделы не соединяются между собой.
Наследуется ли мультикистоз?
Нет, в отличие от поликистоза почек наследственный фактор при мультикистозе значения не имеет.
Как проявляется мультикистоз?
Приступообразными или тупыми болями в пояснице или подреберье; при пальпации определяется эластичное подвижное безболезненное дольчатое образование. Нередко аномалия обнаруживается случайно.
Почему важно отличить мультикистоз от поликистоза?
Лечебная тактика при них совершенно различна: при мультикистозе, как правило, удаляют почку, а поликистоз поражает обе почки.