Нейромышечная дисплазия мочеточников

Врожденное и часто двустороннее нарушение строения верхних мочевых путей. Патоморфологической основой заболевания является сочетание врожденной стриктуры интрамурального отдела мочеточника с недостаточностью нервных и мышечных элементов стенки мочеточника. Нейромышечная дисплазия приводит к прогрессирующему нарушению уродинамики верхних мочевых путей, к их дилатации, хронической инфекции и постепенной гибели паренхимы почки.

В динамике развития процесса можно выделить три фазы. Первая характеризуется нарушением уродинамики только нижнего цистоида, в остальных отделах мочеточника его нормальная сократительная способность сохранена. Эта стадия (ахалазия) является компенсированной. Во II стадии компенсаторные возможности мышечного слоя мочеточника уже исчерпаны и просвет его расширен на всем протяжении (мегалоуретер). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к полному и необратимому нарушению уродинамики мочеточника и гидронефротической трансформации - III стадия (гидроуретеронефроз).

Симптоматика

Характерных клинических признаков ахалазии мочеточника нет, выявляется эта аномалия в случае присоединения инфекции мочевых путей или почечной недостаточности. Больные дети обычно не отличаются от сверстников, только при детальном обследовании можно выявить расширение нижнего и, реже, среднего цистоидов. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: тупые боли в животе, общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, стойкая пиурия. При хромоцистоскопии отмечается позднее выделение индигокармина, на экскреторных урограммах - расширение мочеточника на всем протяжении. В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание остаточного азота или мочевины в сыворотке крови достигает 0,8-1,5 г/л (80-150 мг%). У большинства больных отмечаются значительные морфологические изменения в верхних мочевых путях - мочеточники резко расширены, достигают 3-4 см в диаметре, а также значительно удлиняются, выявляется гидронефротическая трансформация.

Диагностика

Ведущее значение в распознавании, дифференциальной диагностике и определении стадии заболевания принадлежит урокинематографии. При ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и дальше не распространяется; при мегалоуретере (II стадия) сократительные волны очень редкие или отсутствуют вообще. В то же время цистокинематография не выявляет ни активного, ни пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса. Подобное соотношение дифференциально-диагностических признаков позволяет отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретера другой этиологии.

Лечение

Исходя из этиологии и патогенеза нейромышечной дисплазии мочеточников, единственным видом лечения может быть оперативное. Операция должна отвечать следующим требованиям: 1) быть антирефлюксной; 2) сокращать длину и диаметр мочеточника без нарушения целостности его нейромышечного аппарата. Этим требованиям отвечает создание дупликатуры мочеточника. Операция состоит из следующих этапов. Дугообразный разрез в подвздошно-паховой области. Верхний угол разреза при мегалоуретере может доходить до реберной дуги. Мобилизация мочеточника на протяжении расширенной его части. Особенностью этого этапа является чрезвычайно бережное отношение к сосудам мочеточника. Наиболее пораженный участок, полностью потерявший сократительную способность (обычно - нижний цистоид), резецируют, отступя на 1 см дистальнее границы среднего и нижнего цистоидов. Образование дупликатуры мочеточника на протяжении оставшихся расширенных цистоидов с полным сохранением его сосудов производят на шине непрерывным швом хромированным кетгутом, начиная от межцистоидного сужения. Швы должны быть сближающими. Особенностью уретероцистоанастомоза является образование из лоскута нижнего цистоида мочеточника антирефлюксного валика, в связи с чем устье мочеточника приобретает улиткоподобный вид. Таким образом, дупликатура мочеточника сужает его просвет, а образующийся слепой канал выполняет функцию автоматического клапана: в момент мочеиспускания или при повышенном внутрипузырном давлении поток мочи устремляется к мочеточнику и заполняет оба его канала. Слепой канал, переполненный мочой, своими стенками начинает соприкасаться со сквозным и перекрывает ток мочи к лоханке из мочевого пузыря. Описанная выше операция значительно улучшает уродинамику и функцию почек, в ряде случаев предотвращает рефлюкс, способствует если не исчезновению гидронефротической трансформации, то ее стабилизации.

Как метод выбора для лечения нейромышечной дисплазии операция может быть рекомендована в I и II стадиях ее развития.

Прогноз в I стадии благоприятный, во II - сомнительный, а в III - явно неблагоприятный в связи с двусторонними необратимыми изменениями в почках и верхних мочевых путях и прогрессированием хронической почечной недостаточности.