Поликистоз почек
В статье рассмотрены причины и развитие поликистоза почек, приведены симптоматика и диагностика, предложены пути лечения поликистоза почек, дается прогноз
Коротко
Поликистоз почек — тяжелый наследственный порок развития, при котором почечная ткань обеих почек замещается множеством кист. Он ведет к гипертонии и хронической почечной недостаточности; в поздней стадии требуются гемодиализ или пересадка почки.
Аномалия развития почек, характеризующаяся замещением почечной паренхимы множественными кистами различных размеров. Всегда носит двусторонний характер и является наиболее тяжелым пороком развития почек. Клинико-анатомически различают две формы поликистоза почек: наиболее часто встречаемая - с увеличением размеров почек и другая, весьма редкая, - с неувеличенными и даже несколько уменьшенными почками. Частота поликистоза почек у взрослых - 1 на 350-400 вскрытий.
Этиология и патогенез
Причиной аномалии является нарушение эмбрионального развития почек, при котором несвоевременно и ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппаратов почки. Неправильное формирование нефрона вызывает затруднение оттока провизорной мочи из проксимальных его отделов. Вследствие повышенного давления расширяются канальцы с последующим образованием кист. При полном разобщении прямых и извитых канальцев образуются большие кисты. Важную роль в патогенезе заболевания играет хронический воспалительный процесс в участках почечной паренхимы между кистами, которому способствует их сдавление и нарушение кровообращения в них. Нередко наряду с поликистозом почек имеет место и поликистоз печени, реже - легких и селезенки. Важную роль играет наследственный фактор; в большинстве случаев констатируется наличие поликистоза почек у родственников. На разрезе ткань почек представлена равномерно расположенными полостями различного диаметра. Большие кисты локализуются по периферии органа.
Симптоматика
Поликистоз почек может проявляться местными и общими признаками: к местным относятся боли в поясничной области, прощупываемые увеличенные плотные и бугристые почки, к общим - быстрая утомляемость, повышение артериального давления, боли за грудиной и в эпигастрии. Жажда и полиурия, характерные для поликистоза почек, свидетельствуют о раннем нарушении концентрационной способности почек. В случаях почечной недостаточности (примерно у 33% больных) выявляются признаки характерные для этого состояния. Наблюдающаяся нередко гематурия - следствие затрудненного венозного оттока из почки, что обусловливается сдавлением крупными кистами сосудов в области ворот почки и образованием варикозного расширения вен форникса.
Клиническое течение поликистоза почек подразделяют на три стадии: компенсированную, субкомпенсированную и некомпенсированную. В компенсированной стадии отмечаются тупые боли в области почек, недомогание, почти у половины больных - артериальная гипертония (170-200/80- 90 мм рт. ст.) транзиторного характера. Трудоспособность больных не нарушена. В субкомпенсированной стадии отмечаются боли в области почек, жажда, сухость во рту, тошнота, быстрая утомляемость, головные боли. Периоды обострения сменяются ремиссиями. Содержание мочевины в крови увеличивается до 0,6-1,2 г/л (60-120 мг%), анемия умеренно выражена. У большинства больных повышено артериальное давление (180-200/110-90 мм рт. ст.). Имеются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и желудочно-кишечной систем. Трудоспособность больных резко снижена. В декомпенсированной стадии наблюдается постоянная тошнота с общей слабостью, головными болями, головокружениями, сухостью во рту, жаждой, периодической рвотой. Часто обостряются пиелонефрит и хроническая почечная недостаточность. Содержание мочевины в крови колеблется в пределах 1,2-1,5 г/л (120-150 мг%). Анемия нарастает. Функциональные исследования почек выявляют резкое нарушение фильтрационной и концентрационной их способности. Обычно у всех больных повышено артериальное давление (190-220/110-120 мм рт. ст.).
Диагностика
Важное место занимают рентгеновские и радиоизотопные исследования: ретроградная пиелография, сканирование (сцинтиграфия), экскреторная урография, почечная артериография. Заболевание может осложниться пиелонефритом, мочекаменной болезнью, новообразованием, туберкулезом.
Лечение подразделяется на консервативное и оперативное. Консервативное лечение сводится к антибактериальной терапии по поводу сопутствующего пиелонефрита, дезинтоксикационным средствам при наличии хронической почечной недостаточности. Оперативное лечение заключается во вскрытии и опорожнении кист (игнипунктура), оментореваскуляризации почки. Оперативное лечение более эффективно в компенсированной стадии заболевания. При поликистозе почек, осложненном хронической почечной недостаточностью в терминальной стадии, применяют систематический гемодиализ и трансплантацию почки.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, но всегда зависит от стадии клинического течения.
Смотрите также: Креатинин и СКФ, Белок в моче, Отёки и повышенное давление, УЗИ почек и мочевого пузыря.
Материал подготовлен по справочному изданию по урологии и оперативной нефрологии и носит ознакомительный характер. Названия и дозировки препаратов приведены по первоисточнику и могут не соответствовать действующим клиническим рекомендациям. Диагноз и лечение назначает врач.
Вопросы и ответы: поликистоз почек
Что такое поликистоз почек?
Аномалия развития, при которой почечная паренхима замещается множественными кистами разного размера. Поражаются всегда обе почки; это наиболее тяжелый порок развития почек.
Передается ли поликистоз по наследству?
Да, наследственный фактор играет важную роль: в большинстве случаев поликистоз находят и у родственников. Нередко одновременно имеется поликистоз печени.
Какие симптомы у поликистоза почек?
Боли в пояснице, прощупываемые увеличенные бугристые почки, утомляемость, повышение артериального давления, жажда и обильное мочеиспускание, нередко гематурия. Около трети больных имеют почечную недостаточность.
Какие стадии выделяют?
Компенсированную (трудоспособность сохранена), субкомпенсированную (жажда, тошнота, головные боли, рост мочевины, гипертония) и декомпенсированную (выраженная почечная недостаточность).
Как лечат поликистоз почек?
Консервативно — лечат сопутствующий пиелонефрит и интоксикацию. Операции на кистах эффективнее в компенсированной стадии. В терминальной стадии почечной недостаточности применяют гемодиализ и трансплантацию почки.
Каков прогноз?
В большинстве случаев неблагоприятный, но он зависит от стадии заболевания.