Врожденное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала в дистальном отделе или на всем протяжении. Аномалия встречается у 1 из 50 000 новорожденных; у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Соответственно степени расщепления уретры различают: у мальчиков - эписпадию головки, тела полового члена и тотальную, у девочек - клиторную, субсимфизарную и тотальную. Тотальная эписпадия наблюдается в 3 раза чаще, чем другие формы.
Симптоматика. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено. При эписпадии полового члена головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию мочеиспускательного канала, имеющему форму воронки. Ввиду слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается недержание мочи. При мочеиспускании моча разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член кзади за остатки крайней плоти. Нередко при этой форме эписпадии имеется несращение костей лона и расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу в связи с расхождением его ножек, прикрепляющихся к лобковым костям. У взрослых это может чрезвычайно затруднить половой акт. При тотальной эписпадии половой член недоразвит, имеет форму крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь - в форме воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями, что приводит к «утиной» походке. Около 1/3 больных страдают сочетанными пороками развития почек и мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы. Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими нарушениями, что нередко затрудняет ее диагностику в раннем возрасте. При клиторной форме отмечается расщепление клитора, наружное отверстие мочеиспускательного канала смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Эта степень аномалии клинического значения не имеет. Субсимфизарная форма проявляется полным расщеплением клитора, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. При тотальной (ретросимфизарной) форме эписпадии верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер.
Диагностика предельно проста и основывается на данных осмотра.
Лечение. Цель его - добиться удержания мочи и восстановить недостающий отдел мочеиспускательного канала. В случаях эписпадии полового члена, не сопровождающейся недержанием мочи, наибольшее распространение получили методы уретропластики по Кантвеллу-Янгу и Тиршу, основанные на создании мочеиспускательного канала из местных тканей. При недержании мочи выполняют пластические операции на шейке мочевого пузыря по методикам Янга, Дисса, Державина.
Оптимальным сроком для проведения операции является возраст 4-6 лет. Поскольку при эписпадии нередки сочетанные аномалии органов мочевой системы, всем больным показано детальное рентгенологическое исследование ее. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производят их коррекцию, а затем операции по поводу эписпадии. Уретро-пластика по Кантвеллу-Янгу состоит в мобилизации расщепленной уретры и сшивании ее на катетере в трубку, после чего над ней сшивают кавернозные тела полового члена и кожу. Метод Тирша применим как при гипо-, так и при эписпадии. Он заключается в асимметричном выкраивании срединной полоски кожи. Это приводит к несовпадению линий швов, накладываемых на уретру и образующийся дефект кожи, что уменьшает опасность образования мочевых свищей. Метод Янга основан на широком обнажении мочевого пузыря, мобилизации его шейки и иссечении лоскута треугольной формы в области переднего сегмента шейки с последующим ее ушиванием на катетере. В результате шейка приобретает цилиндрическую форму вместо бывшей до операции конической. При методе Дисса для усиления сфинктерного кольца производят продольное рассечение передней стенки мочевого пузыря, в области шейки и задней части мочеиспускательного канала выкраивают треугольные лоскуты и демукозируют их. Обнаженный мышечный слой используют для формирования мощного сфинктерного кольца путем сшивания на катетере и придания шейке выраженной цилиндрической формы. Метод Державина предусматривает переложение функций сфинктера на тригональную мышцу мочевого пузыря. Операция заключается в сужении и удлинении шейки мочевого пузыря посредством наложения нескольких рядов шелковых швов на переднюю стенку пузыря до плотного охватывания шейкой уретрального катетера.