(Болезнь Мариона).
Этиология и патогенез. В отличие от врожденной контрактуры внутреннего сфинктера мочевого пузыря у детей болезнь Мариона является исходом длительного воспалительного поражения гладких мышц с заменой их соединительной рубцовой тканью. Склероз шейки мочевого пузыря обычно сопровождается пузырно-мочеточниковым рефлюксом, пиелонефритом, иногда гидроуретером и гидронефрозом, что при двустороннем процессе приводит к почечной недостаточности.
Симптоматика. Заболевание может длительное время протекать без клинических проявлений. Одним из первых признаков служит затрудненное мочеиспускание. По мере развития заболевания нарастает гипотония мочевого пузыря, появляется остаточная моча, а в запущенных случаях - и парадоксальная задержка мочеиспускания.
Диагностика. Выявление заболевания основывается на данных сфинктсрометрии, цистомстрии, цистоскопии, урофлоуметрии, экскреторной урографии и микционной цистоуретрографии. Сфинктеро- и цистометрия выявляют резко повышенную сопротивляемость внутреннего сфинктера мочевого пузыря при снижении тонуса детрузора. При цистоскопии обнаруживают трабекулярность стенки мочевого пузыря, ложные дивертикулы, утолщенные складки слизистой оболочки, остаточную мочу. Цистография, уретрография, экскреторная урография выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс, различную степень пиелонефрита, гидроуретеронефроза. Дифференциальную диагностику проводят с другими процессами, вызывающими нарушение опорожнения мочевого пузыря: аденома и рак предстательной железы, стриктура мочеиспускательного канала, хронический простатит, неврогенная дисфункция мочевого пузыря.
Лечение различно в зависимости от возраста больного, степени поражения почек и мочеточников, наличия или отсутствия воспалительного процесса, пузырно-мочеточникового рефлюкса. В большинстве случав необходима резекция пораженных тканей трансуретральным или трансвезикальным методом. Иногда может потребоваться антирефлюксная операция. Трансуретральная электрорезекция чаще показана у взрослых. У детей, особенно у мальчиков, она трудноосуществима. Существуют различные способы трансвезикальных операций. Наиболее проста технически клиновидная или трапециевидная резекция шейки мочевого пузыря. Другой метод операции - конусовидную резекцию шейки мочевого пузыря - предложил Марион (Marion). Многие авторы отдают предпочтение Y-V-пластике по Грегуару-Янгу (Gregoir, Young). Поперечным разрезом в надлобковой области вскрывают лредпузырное пространство, которое должно быть тщательно освобождено от жировой клетчатки. Производят V-образный разрез по передней стенке мочевого пузыря с верхушкой над шейкой пузыря, который превращают в Y-образный продольным разрезом от шейки мочевого пузыря к уретре, после чего дефект закрывают в поперечном направлении, переводя начальный Y-образный разрез в V-образный шов. Устанавливают цистостомический дренаж и мочевой пузырь зашивают.
Прогноз после радикального оперативного лечения благоприятный.