(Синонимы: Ормонда болезнь, идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретерит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретерит, фиброзный ретроперитонит). Клиническое течение и диагностику описал Ормонд (Ormond, 1948).
Этиология и патогенез. Сущность ретроперитонеального фиброза сводится к развитию хронического воспаления неспецифического характера в забрюшинтюй клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Большинство исследователей считают забрюшинный фиброз следствием неспецифических воспалительных заболеваний женского полового аппарата, холецистита, холангита, панкреатита, илеита. Большое значение придают травме с образованием гематомы в забрюшинном пространстве. Причиной этого заболевания могут быть лимфангит, васкулиты. В последнее время выдвинута иммуноаллергическая гипотеза возникновения фиброза забрюшинной клетчатки.
Патологическая анатомия. В забрюшинном пространстве в тесной связи с крупными сосудами образуется соединительная ткань, которая со временем приводит к сдавлению мочеточников и нарушению функции почек. При длительном течении воспалительно-склеротического процесса он не ограничивается периуретеральной клетчаткой и переходит на мышечный слой мочеточника. Это приводит к атрофии мышечных волокон, развитию склеротических изменений в стенке мочеточников и нарушению оттока мочи из почек вплоть до анурии. Забрюшинный фиброз может быть разлитым и ограниченным, односторонним и двусторонним. Более типично двустороннее и разлитое поражение. Патологический процесс распространяется по обеим сторонам позвоночника. Верхней его границей является диафрагма, нижней - поперечная линия, проходящая на уровне промонториума, боковыми границами - мочеточники. Мочеточники поражаются на протяжении от промонториума до лоханочно-мочеточникового сегмента, однако наиболее часто - на уровне IV-V поясничных позвонков. При распространении процесса в него включаются нижняя полая вена, аорта, сосуды и нервы подвздошной области, а также клетчатка брыжейки толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки и т.д. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2:1). При гистологическом исследовании в забрюшинной клетчатке определяется неспецифическое хроническое воспаление. В первой его фазе выявляется диффузная клеточная инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами. Последующие фазы характеризуются соединительнотканными фиброзными изменениями с постепенным прогрессирующим развитием коллагеновых волокон, склероза и сморщивания забрюшинной клетчатки.
Лечение. Методов этиотропной терапии ретроперитонеального фиброза не существует. Лечение его осложнений зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи, наличия мочевой инфекции. В начальной стадии гидроуретеронефроза хорошие результаты дает оперативное вмешательство - уретеролиз с перемещением мочеточника в брюшную полость. При далеко зашедших изменениях в почках вследствие сдавления фиброзной тканью мочеточников, большой протяженности стриктуры, ее локализации на различных уровнях мочеточника, ограниченном или разлитом процессе могут быть выполнены различные операции (уретеролиз, пиелостомия, нефростомия, уретсрокутанеостомия, уретеролиз с перемещением мочеточника в брюшную полость, резекция мочеточника с анастомозом конец в конец, операция Боари, пересадка мочеточников в кишку, протезирование мочеточника), цель которых - восстановление пассажа мочи и улучшение функции почек.
Симптоматика. Больные предъявляют жалобы на утомляемость, снижение аппетита, боли в яичках. При вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения возникают тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота. С прогрессированием заболевания присоединяются признаки нарастающей почечной недостаточности, нефрогенной гипертонии.
Диагностика основывается на данных рентгенологического обследования. Обзорная и экскреторная урография дает возможность наряду с нечеткими очертаниями контуров поясничных мышц и почек распознать начинающийся гидронефроз и расширение обоих мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения. Кроме того, характерно медиальное смещение мочеточников. В дальнейшем при резком нарушении функции почек состояние мочевых путей можно определить с помощью ретроградной уретеропиелографии, также выявляющей сужение мочеточника, гидроуретеронефроз, смещение мочеточников в медиальную сторону. При невозможности ретроградной выполняют чрескожную пункционную антеградную пиелоуретерографию. Большое значение в оценке функционального состояния почек имеют изотопные методы исследования (ренография, динамическая сцинтиграфия), а также почечная артериография. При дифференциальной диагностике особого внимания заслуживают злокачественные процессы в ретроперитонеальном пространстве. Сходную клинико-рентгенологическую картину дают также другие урологические заболевания: двусторонний гидронефроз, стриктуры мочеточников (туберкулезной, лучевой этиологии), ахалазия мочеточников. Основной дифференциально-диагностический признак забрюшинного фиброза - отсутствие поражения нижних отделов мочеточников (ниже их перекреста с подвздошными сосудами).
Прогноз зависит от стадии заболевания: при далеко зашедшем процессе - неблагоприятен. Летальность 15-20%. Основные причины смерти - пиелонефрит и почечная недостаточность.