(Синонимы: эмбриональная опухоль почки, смешанная опухоль почки и др.). Наиболее распространенное злокачественное новообразование у детей. В возрасте от 6 мес до 5 лет опухоли почки составляют до 30% всех опухолей. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней.
Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является дизонтогенетическим новообразованием. Ее микроскопическое строение весьма разнообразно. Встречаются саркоматозные веретенообразные или звездчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно нефрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром бедные протоплазмой, и атипичные эпителиальные клетки различной формы и размера. Иногда обнаруживаются островки хрящевой ткани, гладкие, поперечнополосатые мышечные волокна эмбрионального или более зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки. В зависимости от преобладания тех или иных клеточных элементов опухоль может иметь нефрогенный мезенхимальный или неврогенный вид или же возникают различные варианты сочетания перечисленных клеточных типов. Наиболее часто опухоль Вильмса поражает средний сегмент почки. На разрезе почки - опухолевые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, а затем в легкие, печень и другие органы.
Симптоматика в ранних стадиях весьма скудная. Особенность ее состоит в том, что гематурия при опухоли Вильмса наблюдается сравнительно редко. В начале заболевания у ребенка, как правило, отмечаются лишь общие симптомы: быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, повышение температуры тела, понижение аппетита, иногда тошнота, рвота, боли в животе Обычно первым патогномоничным симптомом заболевания является опухопь, прощупываемая в подреберье или в одной из половин живота, когда она уже достигает значительных размеров. Опухоль умеренно подвижна, малоболезненна, округлой или неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, плотноэластической консистенции. Нередко опухоль обнаруживается родителями или врачами только тогда, когда она занимает почти весь живот и выбухание ее через переднюю брюшную стенку видно на глаз. К этому времени наступают явления интоксикации и кахексии, которые могут наблюдаться и до образования отдаленных метастазов.
Диагностика основывается на наличии прощупываемой в животе опухоли и данных экскреторной урографии, которая в сомнительных случаях может быть дополнена ретроградной пиелографией на стороне поражения или почечной ангиографией (см. «Опухоли почки»). Важное значение имеет выявление метастазов путем лимфографии, рентгенографии легких, сканирования печени, так как от этих данных зависит определение плана лечения.
Лечение. Оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия. Лучшие результаты дает комбинированное и комплексное лечение. Хирургическое вмешательство состоит в нефрэктомии, а также лобэктомии или пневмонэктомии при метастазах в легкие. Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Большая величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опухоли при люмботомии очень трудно. Поэтому нефрэктомию по поводу опухоли почки у детей производят чрезбрюшинным доступом. Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом от мечевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной полости и ревизии ее органов, отступя на 1 см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отделяют медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию.
Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального оперативного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых антибиотиков (актиномицин D, хризомаллин и брунеомицин), которые, помимо специфического действия, обладают потенцирующим влиянием на эффект облучения. Для лучевой терапии применяют рентгеновские излучения (200- 250 кэВ), гамма-излучение 137-Cs (0,6 Мэв), гамма-излучения Со60 (1,2 МэВ), тормозное излучение (2-45 МэВ) и быстрые электроны (до 30-40 МэВ). Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и области регионарного метастазирования), следует отдать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000-4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150-200 рад. Число входных полей определяется используемой энергией излучения - чем выше энергия, тем меньше кожных полей: при тормозном излучении - 1-2 поля, при гамма-излучении - 3-4 поля, при рентгеновском излучении - 5-6 полей. Поля облучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли); иногда дополнительно проводят облучение с противоположного поля. В этих случаях необходимо учитывать опасность лучевого поражения здоровой почки.
Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение. Преимущество отдается полихимиотерапии - одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила полихимиотерапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используются те же дозы, что и при раздельном применении препаратов (табл. 4).
Таблица 4. Методика химиотерапии опухоли Вильмса
| Название препарата | Разовая доза на 1 кг массы тела | Интервал между введениями | Суммарная курсовая доза на 1 кг массы тела |
| Хризомаллин | 20 мкг | Ежедневно или через день | 160 мкг |
| Актиномицин D | 15 мкг | Так же | 75 мкг |
| Брунеомицин | 10 мкг | Через 2 дня | 70 мкг |
| Актинолевалин | 15 мкг | Ежедневно | 90 мкг |
| Оливомицин | 0,3 мкг | Через день | 2,7 мг |
| Рубомицин C | 1 мг | Ежедневно | 5 мг |
| Циклофосфан | 8 мг | Через день | 120 мг |
| Винкристин | 0,1 мг | Один раз в неделю | 0,5 мг |
Лучшие результаты дает комбинированная терапия. Если опухоль не прорастает капсулу почки и метастазы не обнаружены, показана нефрэктомия с последующим курсом профилактической химиотерапии. При малоподвижной опухоли без отдаленных метастазов производят предоперационное облучение, а затем нефрэктомию. В послеоперационном периоде - облучение и курс профилактической химиотерапии. При легочных метастазах немедленно после нефрэктомии назначают химиотерапию с облучением легких. Операция на легком (лоб- или пульмонэктомия) с последующей химиотерапией целесообразна при метастазах, выявленных в отдаленные сроки после нефрэктомии.
Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности предпринятого лечения. Комбинированное лечение, начатое при отсутствии метастазов, приводит к излечению 70% детей, а в поздних стадиях - не более 10%.