Эмбриональная аденомиосаркома почки (Вильмса опухоль)

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
 
 
 
(син.: эмбриональная опухоль почки, смешанная опухоль почки и др.). Наиболее распространенное злокачественное новообразование у детей. В воз­расте от 6 мес до 5 лет опухоли почки составляют до 30% всех опухолей. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней.

Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является дизонтогенетическим новообразованием. Ее микроскопическое строение весьма раз­нообразно. Встречаются саркоматозные веретенообразные или звездчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно нефрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром бедные протоплазмой, и атипичные эпителиальные клетки различной формы и раз­мера. Иногда обнаруживаются островки хрящевой ткани, гладкие, поперечно­полосатые мышечные волокна эмбрионального или более зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки. В зависимости от преобладания тех или иных клеточных элементов опухоль может иметь нефрогенный мезенхимальный или неврогенный вид или же возникают различные варианты сочетания пере­численных клеточных типов. Наиболее часто опухоль Вильмса поражает сред­ний сегмент почки. На разрезе почки - опухолевые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, а затем в легкие, печень и другие органы.

Симптоматика в ранних стадиях весьма скудная. Особенность ее состоит в том, что гематурия при опухоли Вильмса наблюдается сравни­тельно редко. В начале заболевания у ребенка, как правило, отмечаются лишь общие симптомы: быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, повышение температуры тела, понижение аппетита, иногда тошнота, рвота, боли в животе Обычно первым патогномоничным симптомом заболевания является опухопь, прощупываемая в подреберье или в одной из половин живота, когда она уже достигает значительных размеров. Опухоль умеренно подвижна, малоболезненна, округлой или неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, плотноэластической консистенции. Нередко опухоль обнаруживается родителями или врачами только тогда, когда она занимает почти весь живот и выбухание ее через переднюю брюшную стенку видно на глаз. К этому времени наступают явления интоксикации и кахексии, которые могут наблюдаться и до образования отдаленных метастазов.

Диагностика основывается на наличии прощупываемой в животе опухоли и данных экскреторной урографии, которая в сомнительных случаях может быть дополнена ретроградной пиелографией на стороне поражения или почечной ангиографией (см. «Опухоли почки»). Важное значение имеет выявление метастазов путем лимфографии, рентгенографии легких, ска­нирования печени, так как от этих данных зависит определение плана лечения.

Лечение. Оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химио­терапия. Лучшие результаты дает комбинированное и комплексное лечение. Хирургическое вмешательство состоит в нефрэктомии, а также лобэктомии или пневмонэктомии при метастазах в легкие. Техника нефрэк­томии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Большая величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до выделения опухоли при люмботомии очень трудно. Поэтому нефрэктомию по поводу опухоли почки у детей производят чрезбрюшинным доступом. Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом от мечевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной полости и ревизии ее органов, отступя на 1 см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отделяют медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию.

Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального оперативного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых анти­биотиков (актиномицин D, хризомаллин и брунеомицин), которые, помимо специфического действия, обладают потенцирующим влиянием на эффект облучения. Для лучевой терапии применяют рентгеновские излучения (200- 250 кэВ), гамма-излучение 137-Cs (0,6 Мэв), гамма-излучения Со60 (1,2 МэВ), тормозное излучение (2-45 МэВ) и быстрые электроны (до 30-40 МэВ). Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и области регионарного метастазирования), следует отдать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходи­мой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000-4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150-200 рад. Число входных полей определяется используемой энергией излучения - чем выше энергия, тем меньше кожных полей: при тормозном излучении - 1-2 поля, при гамма-излучении - 3-4 поля, при рентгеновском излучении - 5-6 полей. Поля облучения в основном располагаются на стороне пораже­ния (спереди, сзади, сбоку опухоли); иногда дополнительно проводят облу­чение с противоположного поля. В этих случаях необходимо учитывать опас­ность лучевого поражения здоровой почки.

Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение. Преимущество отдается полихимиотерапии - одновре­менно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила полихимиотерапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используются те же дозы, что и при раздельном применении препаратов (табл. 4).











Название препаратаРазовая доза на 1 кг массы телаИнтервал между введениямиСуммарная курсовая доза на 1 кг массы тела
Хризомаллин20 мкгЕжедневно или через день160 мкг
Актиномицин D15 мкгТак же75 мкг
Брунеомицин10 мкгЧерез 2 дня70 мкг
Актинолевалин15 мкгЕжедневно90 мкг
Оливомицин0,3 мкгЧерез день2,7 мг
Рубомицин C1 мг Ежедневно5 мг
Циклофосфан8 мгЧерез день120 мг
Винкристин0,1 мгОдин раз в неделю0,5 мг

Таблица 4. Методика химиотерапии опухоли Вильмса


Лучшие результаты дает комбинированная терапия. Если опухоль не прорастает капсулу почки и метастазы не обнаружены, показана нефрэктомия с последующим курсом профилактической химиотерапии. При малопод­вижной опухоли без отдаленных метастазов производят предоперационное облучение, а затем нефрэктомию. В послеоперационном периоде - облучение и курс профилактической химиотерапии. При легочных метастазах немедленно после нефрэктомии назначают химиотерапию с облучением легких. Операция на легком (лоб- или пульмонэктомия) с последующей химиотерапией целесооб­разна при метастазах, выявленных в отдаленные сроки после нефрэктомии.

Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности пред­принятого лечения. Комбинированное лечение, начатое при отсутствии мета­стазов, приводит к излечению 70% детей, а в поздних стадиях - не более 10%.
 
 

Консультация уролога

Подписаться на новости

Яндекс.Метрика

Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2017 Урология онлайн | справочник по урологии