У взрослых составляют 2-3% всех новообразований. У детей этот процент значительно выше (см. Вильмса опухоль). Мужчины заболевают примерно в 2 раза чаще, чем женщины, преимущественно в возрасте 40-60 лет.
Этиология и патогенез. В возникновении и развитии опухолей почки придают известное значение травме, хроническим воспалительным процессам, влиянию химических веществ на почечную ткань. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения показывают, что в происхождении опухолей почки могут играть роль химические факторы (некоторые углеводороды, нитрозоамины, ароматические амины), лучевые воздействия (в частности, применявшийся в 30-х годах радиоактивный препарат торотраст - 232Т) и гормональные влияния (эстрогены). Следовательно, опухоли почки, как и многих других органов, - полиэтиологическое заболевание. Наиболее частая опухоль почки - рак ее паренхимы, которую вначале называли гипернефромой, а затем гипернефроидным раком. По строению она является аденокарциномой, исходящей из эпителия почечных канальцев, в связи с чем в настоящее время для этой опухоли наиболее принято наименование «аденокарцинома почки». Эта опухоль в своем развитии проходит фазу аденомы.
Классификация. Опухоли почечной паренхимы делятся на следующие группы. 1. Доброкачественные опухоли: аденома, липома, фиброма, лейомиома, ангиома и гемангиома, лимфангиома, хондрома, остеома, миксома, дермоиды. 2. Злокачественные опухоли: аденокарцинома, саркома, смешанная опухоль. 3. Вторичная (метастатическая) опухоль почки.
Статистические данные. В последнюю четверть XX века опухоли почек встречаются чаще, что следует объяснить значительным улучшением диагностики, причем в более ранних стадиях заболевания. Доброкачественные новообразования наблюдаются редко, составляя лишь 6% опухолей почечной паренхимы. Они, как правило, ничем не проявляются, не распознаются и самостоятельного клинического значения не имеют. Поэтому далее речь будет идти главным образом о наиболее частой злокачественной опухоли паренхимы почки - аденокарциноме.
Течение рака паренхимы почки (аденокарцинома) подразделяется на четыре стадии по системе TNM, рекомендованной Международным противораковым союзом. T1 -опухоль в пределах почечной капсулы; Т2 -опухоль прорастает фиброзную капсулу почки; Т3 - вовлечение сосудистой ножки почки или околопочечной жировой капсулы; Т4 - прорастание опухоли в соседние органы (брюшина, кишечник, печень, плевра); Nx -оценить состояние регионарных лимфатических узлов до операции невозможно; по получении гистологических данных вносится дополнение: Nx- или Nx+; Nx - метастазы в регионарных лимфатических узлах определяются рентгенологическими или радиоизотопными методами исследования; М0 - отдаленные метастазы не определяются; М1 - одиночный отдаленный метастаз; М2 - множественные отдаленные метастазы. Метастазы наблюдаются в среднем у 50%, а прорастание опухоли в почечную вену - у 15% больных раком почки. Рак почки дает метастазы в следующие органы: легкие (54%), регионарные парааортальные и паракавальные лимфатические узлы (46%), костный скелет (32%), печень (36%), контралатеральную почку (20%), надпочечники (16%). Сравнительно нередко метастаз рака почки проявляется клиническими признаками до обнаружения первичного опухолевого очага. Вместе с тем метастазы могут появиться и поздно - через 10, 15 и даже 20 лет после удаления почки, пораженной раком. Другой особенностью аденокарциномы почки является склонность ее метастазов в легкие к регрессии после удаления первичного очага. Опухоль поражает любые части почки, достигая иногда огромных размеров. Для рака почки весьма характерно прорастание опухоли в почечную и нижнюю полую вену. Главными источниками метастатической опухоли почки являются опухоли надпочечника (33%), легких (18%), щитовидной железы (15%) и почки на противоположной стороне (12%).
Симптоматика. Симптомы аденокарциномы почки делят на местные и общие. Среди первых наиболее частой является классическая триада: гематурия, боль, прощупываемая опухоль. Тотальная безболевая гематурия часто бывает первым и единственным признаком опухоли почки. Промежутки между первой и последующей гематурией бывают различными - от нескольких дней до нескольких лет. Поэтому чрезвычайно важное значение приобретает цистоскопия в момент гематурии с целью установить источник кровотечения. Интенсивная гематурия при опухоли почки бывает со сгустками червеобразной формы (если кровь свернулась в мочеточнике) или бесформенными (если они образовались в мочевом пузыре). Сгусток крови может обтурировать мочеточник и вызвать почечную колику, что помогает установить сторону поражения. Острая боль, возникшая вслед за гематурией, - весьма характерный признак опухоли почки. Боль как самостоятельный симптом опухоли почки наблюдается чаще всего в далеко зашедших стадиях болезни, когда в бластоматозный процесс вовлекаются окружающие ткани и нервы. Боль носит ноющий характер с иррадиацией по ходу пораженного нерва.
Большая пальпируемая опухоль обычно бывает поздним признаком заболевания. Сама опухоль, плотная и бугристая, прощупывается при пораженин нижнего сегмента почки, а при опухоли верхнего ее сегмента пальпируется неизмененный нижний полюс почки вследствие смещения ее книзу. При перкуссии над опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве, определяется тимпанит в отличие от опухоли в брюшной полости, дающей при перкуссии тупой звук. Нередким, но поздним симптомом может быть варикоцеле. Причины варикоцеле, обусловленного затрудненным оттоком по яичковой вене, следующие: а) сдавление или прорастание опухолью либо опухолевый тромбоз левой почечной вены; б) сдавление нижней полой вены или одной из яичковых вен опухолью или ее метастазами в забрюшинные лимфатические узлы; в) опухолевый тромбоз нижней полой вены; г) смещение увеличенной почки, приводящее к перегибу почечной вены. Варикоцеле, обусловленное опухолью почки, в отличие от «идиопатического» возникает как слева, так и справа и не исчезает в горизонтальном положении тела.
Из общих симптомов злокачественной опухоли почки следует отметить похудание, плохой сон и аппетит, анемию, увеличенную СОЭ, длительное повышение температуры тела с неправильного типа кривой, полицитемию, артериальную гипертонию. Гиперпирексия наблюдается у 20-30% больных раком почки и нередко имитирует картину инфекционного заболевания. Полицитемия связана с повышенной продукцией эритропоэтина тканью опухоли почки, а артериальная гипертония обусловливается ишемией почечной ткани вследствие давления опухоли и артериовенозного шунтирования в ткани опухоли.
Диагностика основывается на симптоматике, данных исследования крови (анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы), мочи (эритроцитурия, протеинурия), радиоизотопных и рентгенологических методов исследования. Обзорная урография выявляет увеличение тени и деформацию контуров почки. Эти признаки еще более четно выявляются при томографии и пневморетроперитонеуме. Экскреторная урография позволяет выявить дефект наполнения или оттеснение лоханки и чашечек, деформацию чашечно-лоханочной системы, отклонение верхнего отдела мочеточника к средней линии. Нефротомография обнаруживает усиленное насыщение рентгеноконтрастным веществом зоны опухоли в отличие от кисты, в зоне которой контрастность слабее. К ретроградной пиелографии прибегают редко, только в случаях резкого снижения функции почки, не позволяющего получить четкую картину на экскреторных урограммах. Ни экскреторную урографию, ни ретроградную пиелографию не следует предпринимать при гематурии или в первые дни после нее, так как сгустки крови в чашечках или лоханке могут симулировать опухолевый дефект наполнения. Весьма важно полипозиционное исследование (на спине, животе, в полубоковом положении), дополнительно выявляющее деформацию чашечек, не обнаруживаемую в обычном положении.
Исключительно ценным методом в распознавании опухолей почки является почечная артериография, выявляющая наличие рентгеноконтрастных пятен в виде «озер» или «лужиц», увеличение диаметра почечной артерии. Если аортография не дает четкого изображения артерий почки, применяют селективную почечную артериографию. При небольших опухолях, изображение которых перекрывается нормальной сосудистой сетью, может быть применена фармакоартериография: селективная артериография почки с предварительным введением в почечную артерию адреналина (1 мл 0,001% раствора за 15-16 с до введения рентгеноконтрастного вещества). Под действием адреналина артерии, не вовлеченные в опухолевый процесс, сокращаются, а патологически измененные остаются широкими, благодаря чему удается получить изображение опухолевого узла на фоне окружающей бессосудистой ткани почки. В случае подтверждения диагноза опухоли почки выполняют венокавографию, способную выявить сдавление, прорастание или опухолевый тромбоз нижней полой вены, и почечную венографию, обнаруживающие те же изменения в почечной вене. Эти методы исследования позволяют определить объем оперативного вмешательства.
Лимфаденоангиография при опухоли почки способна выявить метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, но интерпретация снимков затруднена тем, что воспалительно-дегенеративные изменения в узлах сходны с опухолевыми, отрицательные результаты лимфографии не исключают метастазов. При любом результате лимфографии показана ревизия забрюшинных лимфатических узлов одновременно с нефрэктомией. Для выявления отдаленных метастазов в обязательном порядке предпринимают рентгенографию легких, грудной клетки, черепа, позвоночника, таза. Важное значение в распознавании злокачественных опухолей почки в последние годы приобрели радиоизотопные методы исследования. На скано(сцинти)граммах опухоль проявляется дефектом накопления изотопа вплоть до полного отсутствия изображения почки. При непрямой радиоизотопной почечной ангиографии в зоне опухоли определяется повышенное накопление изотопа. При эхографии удается получить изображение опухоли почки, начиная от 2 см в диаметре. По отраженным эхо-сигналам метод позволяет дифференцировать плотное образование в почечной паренхиме от полости с жидким содержимым (солитарная киста, гидронефроз, пионефроз и др.). В современных условиях схема обследования больного с подозрением на опухоль почки должна быть следующей. Начинают с клинико-лабораторных методов, после чего проводят радиоизотопные и ультразвуковые исследования, позволяющие выявить очаговые изменения в паренхиме почки. Вопрос о природе этих изменений решается затем с помощью рентгенологических методов.
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: солитарная киста почки, туберкулез, гидронефроз, пионефроз, поликистоз почек, мочекаменная болезнь, карбункул почки, периренальная липома.
Лечение. Основным методом лечения рака почки является нефрэктомия. При двустороннем новообразовании, новообразовании подковообразной или единственной почки показана ее резекция. Единичные отдаленные метастазы и поражение регионарных лимфатических узлов, распознанные до операции, не должны служить противопоказанием к ней. Это прежде всего относится к метастазам в кости, легкие и печень, по поводу которых может быть проведено радикальное оперативное лечение. Противопоказания к операции: тяжелая степень раковой кахексии, множественные метастазы в различные органы у престарелых больных, далеко зашедшая сердечнососудистая недостаточность. В зависимости от вида и локализации опухоли используют различные доступы к почке (см. Нефрэктомия): ретроперитонеальный, трансперитонеальный и торакоабдоминальный. Чаще пользуются люмботомией по Федорову. В случае большой опухоли, исходящей из верхнего сегмента почки, хороший доступ к почке достигается разрезом по Нагаматцу (Nagamatsu) с сегментарной резекцией двух нижних ребер или торако-френолюмболапаротомией. Особенность нефрэктомии по поводу опухоли почки состоит в необходимости выполнения двух основных требований: лигирование сосудов почечной ножки до мобилизации всей почки и выделение почки вместе с жировой капсулой. Непременным условием радикальности операции следует считать удаление опухолевых тромбов из почечной и нижней полой вен и пораженных забрюшинных лимфатических узлов.
Лучевая терапия при опухолях почки у взрослых малоэффективна. Она может быть рекомендована лишь после нерадикально выполненной операции (оставление инфильтрированной жировой капсулы почки, пораженных метастазами опухоли лимфатических узлов, опухолевого тромба в почечной или нижней полой вене) и при явно неоперабельной опухоли или ее метастазах (для уменьшения болей). Химиотерапия также малоэффективна. В последние годы с некоторым успехом используют у иноперабельных больных препараты прогестерона (антагонисты эстрогенов). В нашей стране применяют оксипрогестерона капронат по 250-500 мг в сутки внутримышечно в течение 3 мес.
Прогноз зависит от стадии опухоли и радикальности оперативного лечения. Плохими прогностическими признаками считают некоторые клинические симптомы: лихорадку, варикоцеле, а также молодой возраст больных.