Тяжелая степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. Различают две формы аплазии почки: «большую» и «малую». При первой почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами; нефроны не определяются, мочеточник отсутствует. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов; мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аплазии почки колеблется от 1:700 до 1:500. У мужчин эта аномалия встречается чаще, чем у женщин. Аплазия почки клинически, как правило, ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях почки на противоположной стороне. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний в аплазированной ночке разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. В ряде случаев аплазированная почка может явиться причиной развития артериальной гипертонии, что, как правило, наблюдается при «большой» форме аномалии. Очень редко кисты достигают значительных размеров, когда аплазированную почку можно прощупать через брюшную стенку.
Диагностика основывается на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. Изредка сохраненная функция немногочисленных нефронов при «малой» форме аплазии позволяет выявить почку на экскреторных урограммах. Иногда пневморетропернтонеум в сочетании с томографией позволяет выявить аплазированную почку в виде небольшого комочка. При аортографни сосуды, идущие к аплазированной почке, не выявляются.
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, а также от агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, полностью утратившую функцию в результате пиелонефрита, нефролитиаза, туберкулеза или другого процесса, от аплазированного органа позволяют ретроградная пиелография и аортография.