Отсутствие закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не получает нормального развития, весь мочеполовой аппарат на соответствующей стороне: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжем или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия треугольника Льето, яичко отсутствует или крипторхировано.
Диагностика. Отсутствие почки наиболее достоверно устанавливается с помощью аортографии. Дифференциальной диагностике с аплазией почки помогает цистоскопия, выявляющая в 1/3 случаев аплазии почки устье ипсилатерального мочеточника. Агенезия почки в отличие от аплазии не вызывает артериальную гипертонию. Иногда затруднения в дифференциальной диагностике приводят к необходимости выполнения эксплоративной люмботомии.