Недоразвитие мужских половых органов, вызванное снижением или отсутствием гормональной функции яичек и проявляющееся в основном импотенцией и бесплодием. Различают гипогонадизм первичный и вторичный.
Первичный гипогонадизм является следствием поражения яичек врожденного или приобретенного происхождения. При вторичном гипогонадизме на первый план выступают заболевания гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, нарушения обмена веществ и пр., приводящие к снижению гормональной функции яичек. О первичности или вторичности гипогонадизма можно судить по содержанию в моче гонадотропина: при первичном выделение гонадотропина повышено, при вторичном - снижено.
Среди врожденных заболеваний, служащих причиной первичного гипогонадизма, выделяют: анорхизм, синдром феминизирующих яичек, синдром рудиментарных яичек, ложный мужской гермафродитизм, синдром Дель-Кастилло. При анорхизме, помимо отсутствия обоих яичек, наблюдается евнухоидное телосложение, недоразвитие наружных половых органов, как правило, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки слаборазвиты или отсутствуют.
Синдром феминизирующих яичек характеризуется извращенной гормональной функцией яичек и проявляется развитием телосложения и наружных половых органов по женскому типу. Однако вместо внутренних женских половых органов имеются недоразвитые яички, продуцирующие эстрогены и располагающиеся в тазу, паховых каналах или больших половых губах. Больные имеют мужской кариотип 46/XV.
Синдром рудиментарных яичек возникает в связи с тем, что внутренние половые органы образуются сразу из двух зачатков - мюллеровых и вольфовых протоков, причем первые образуют резко недоразвитую матку и маточные трубы, а вторые - рудиментарные яички и их придатки. Больные имеют евнухоидный вид, наружные половые органы - мужские, гипотрофированы; вторичные половые признаки недоразвиты. Рудиментарные яички нередко служат почвой для злокачественных опухолей.
Лечение трех описанных заболеваний бесперспективно и сводится к назначению гормонов.
Синдром Дель-Кастилло относится к неизлечимым семейным заболеваниям. Сущность его заключается в отсутствии выработки сперматозоидов при сохраненной гормональной функции яичек. Внешне это заболевание обычно ничем не проявляется, лишь у некоторых больных отмечается запаздывание полового развития. Больные попадают к врачу с жалобами на бесплодие. Диагноз устанавливается на основании данных сперматограммы (аспермия) и биопсии тестикул (отсутствие клеток герминативного эпителия).
Среди других заболеваний, служащих причиной первичного гипогонадизма, следует отметить двусторонний абдоминальный крипторхизм, сопровождающийся выраженными гормональными нарушениями, двусторонний орхит, приводящий к склерозированию яичек, и ионизирующее излучение. Лечебная помощь в этих случаях заключается в заместительной терапии мужскими половыми гормонами. Детородная функция при этом не восстанавливается ввиду неполноценности яичек.
Более перспективно лечение вторичного гипогонадизма, при котором устранение причины страдания может улучшить или полностью восстановить функциональное состояние яичек.