Опухоли надпочечника

Делятся на две группы, различающиеся как морфологическими, так и клиническими признаками: 1) опухоли, исходящие из коры; 2) опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника.

Клиническая картина доброкачественных и злокачественных опухолей коры надпочечника зависит от преобладания тех или иных гормонов, выделяемых опухолью. По патофизиологическому действию они делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон и др.) действуют на углеводный и белковый обмен. Минералокортикоиды (альдостерон) регулируют обмен натрия и калия. Андрогены (андростерон и др.) дают эффект, свойственный мужским половым гормонам.

Классификация

К опухолям коры надпочечника относятся аденома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, альдостерома и смешанные формы. Изменения, наступающие при кортикостероме, относят к «тотальному, или первичному, гиперкортицизму», а изменения, к которым приводят андростерома, кортикоэстрома и альдостерома, - к «парциальному гиперкортицизму».

Симптоматика

Отдельные виды опухолей коры надпочечника характеризуются различными признаками. 1. Надпочечниково-корковый синдром при кортикостероме - Иценко-Кушинга синдром. 2. Адреногенитальный синдром при андростероме. 3. Эстрогенно-генитальный синдром, обусловленный выделением феминизирующей опухолью коры надпочечника - кортикоэстромой - большого количества эстрогенов, встречается крайне редко, главным образом у молодых мужчин. Больные жалуются на общую слабость, увеличение молочных желез, ожирение, выпадение волос на лице, половую слабость. Не все перечисленные симптомы всегда встречаются одновременно. Наиболее частый признак кортикоэстромы - гинекомастия. 4. Первичный альдостеронизм при альдостероме. 5. Смешанные формы гиперкортицизма сопровождаются признаками различных синдромов, что обусловлено наличием у таких больных опухолей коры надпочечников со смешанным гистологическим строением (кортикоандростерома или кортикоальдостерома).

Диагностика

При распознавании опухолей коры надпочечника учитываются данные анамнеза и клинические признаки, описанные выше. Диагноз подтверждается данными лабораторных и рентгенологических исследований. У больных с кортикостеромой имеется небольшое увеличение содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в суточной моче. При андростероме количество выделяемых 17-кетостероидов резко увеличено: оно в 10-100 раз выше, чем у здорового человека. Следует помнить, что у женщин количество 17-кетостероидов в моче может быть также резко увеличено при арренобластоме яичника. Мужчины, страдающие кортикоэстромой, выделяют с мочой повышенное количество эстрогенов. При пневморетроперитонеуме надпочечники видны в виде треугольных теней, расположенных над верхними полюсами почек. При опухолях надпочечника определяется увеличение размеров тени надпочечника, большая плотность ее и изменение формы. Тень надпочечника округляется, очертания его становятся выпуклыми. Нередко исчезает воздушная прослойка между верхним полюсом почки и основанием надпочечника. Наиболее достоверную информацию дает сочетание пневморетроперитонеума с томографией.

Для дифференциальной диагностики с опухолью верхнего сегмента почки целесообразно одновременно с пневморетроперитонеумом произвести экскреторную урографию. Лучшим методом дифференциальной диагностики в этих случаях является аортография, при которой заполняются и почки, и надпочечники (артериография надпочечника). Существует также методика селективной артериографии надпочечника, при которой избирательно катетеризуют надпочечниковую артерию. Аналогичным образом выполняют венографию надпочечника, которая также выявляет характерную деформацию сосудов при опухоли надпочечника. Дифференциальная диагностика необходима и с другими патологическими состояниями (синдром Иценко-Кушинга), что следует отличать от болезни Иценко-Кушинга.

Адреногенитальный синдром при андростероме приходится дифференцировать от вирильных черт у женщин, страдающих арренобластомой - омужествляющей опухолью яичника или кистами яичника.

Лечение

Единственным методом лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей коры надпочечника является оперативное вмешательство - удаление новообразования. Существуют три хирургических доступа к опухоли надпочечника: трансторакальный, трансперитонеальный и экстраперитонеальный с резекцией нижних ребер. Чрезбрюшинный доступ целесообразно использовать в тех случаях, когда точно не установлена сторона поражения. Во время операции на правом надпочечнике ввиду его близости к нижней полой вене возникает опасность ее ранения. При операции на левом надпочечнике требуется осторожность во избежание повреждения хвоста поджелудочной железы. В последние годы результаты операций улучшились благодаря успехам анестезиологии и главным образом применению кортикостероидных препаратов для профилактики острой адренокортикальной недостаточности в послеоперационном периоде. При гормонально-активных опухолях коры одного надпочечника, как правило, наблюдается атрофия коркового слоя другого. Поэтому при отсутствии заместительной терапии кортикостероидными препаратами после удаления опухоли наступает острая надпочечниковая недостаточность. Так, после операции удаления кортикостеромы больным в течение недели вводят гидрокортизон внутримышечно, постепенно уменьшая дозировку с 75 мг 6 раз в сутки до 50 мг 1-2 раза в сутки, а с 8-го дня - преднизолон, снижая его дозу от 15 мг в сутки до 5 мг в сутки к 14-му дню.