Экстрофия мочевого пузыря

 

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

 
 
 
 
 
Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Встречается у 1 из 40 000-50 000 новорожденных; у мальчиков - в 3 раза чаще, чем у девочек.

Симптоматика специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красного цвета слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок иногда располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Слизистая оболочка легкоранима, болезненна и кровоточит от соприкосновения с одеждой. Со временем слизистая оболочка рубцуется, уменьшаясь в размерах, и покрывается папилломатозными разрас­таниями. Устья мочеточников открываются в нижней части стенки мочевого пузыря на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи бедер и промежности. Экстрофии всегда сопутствует тотальная эписпадия. Отсутствует соединение лобковых костей. Нередко экстрофия соче­тается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Нарушение уродинамики верхних мочевых путей и непосредственный контакт устьев мочеточников с внешней средой могут привести к развитию пиелонефрита, поэтому важное значе­ние имеет детальное обследование и раннее проведение оперативного лечения.

Диагностика очень проста; диагноз ставится при первом же осмотре.

Лечение. Существуют три группы оперативных вмешательств при экстрофии мочевого пузыря: 1) пластика мочевого пузыря и передней брюшной стенки местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолиро­ванного мочевого пузыря из сегмента кишки. Пластику мочевого пузыря мест­ными тканями целесообразно проводить у новорожденного или в первые месяцы жизни ребенка, когда еще не развился пиелонефрит. Противопоказаниями к реконструктивно-пластической операции служат недоношенность, тяжелые сочетанные пороки развития, полипоз слизистой оболочки мочевого пузыря или его малые размеры (меньше 4-5 см в диаметре). Операция заключается в моби­лизации краев стенки мочевого пузыря и сшивании их с образованием полости. Особое значение имеет пластика шейки мочевого пузыря, которая заключается в тщательном выделении расщепленного сфинктера и сшивании его двух- или трехэтажными швами. Несращенные кости лона сближают толстыми капроно­выми швами. Дефект передней брюшной стенки закрывают с помощью переме­щенных фасциальных и кожных лоскутов. Восстановление мочеиспускатель­ного канала производят в более старшем возрасте (в 4-6 лет). При таких опе­рациях более чем у половины больных не удается ликвидировать недержание мочи. В этих случаях предпринимают отведение мочи в кишечник или создают изолированный мочевой пузырь. Из операций второй группы наиболее часто применяют отведение мочи в сигмовидную кишку по Майдлю-Терновскому-Михельсону (Майдля-Михельсона операция). Третья группа операций предусматривает создание изолированного мочевого пузыря, сфинктером кото­рого служит жом прямой кишки. Раздельное накопление мочи и кала значи­тельно уменьшает опасность развития пиелонефрита.

Разработка операции создания ректального пузыря связана с именами П. И. Модлинского (1894), А. В. Мельникова (1924) и др. По методике Мельни­кова операцию выполняют в два этапа. Первый этап заключается в создании изолированной полости из прямой кишки. Сигмовидную кишку низводят позади прямой кнутри от прямокишечного жома. Этот этап напоминает операцию Дюамеля при болезни Гиршпрунга. Имеются лишь две отличительные особенности: при выполнении операции Мельникова кишку пересекают выше с тем, чтобы ректальный пузырь был достаточного объема; перегородка между прямой и низведенной сигмовидной кишкой не разрушается, чтобы разобщить мочу и кал. Через 1-2 мес удаляют экстрофированный пузырь и производят раз­дельную имплантацию мочеточников в созданный резервуар. Пластику моче­испускательного канала выполняют отдельным этапом в более поздние сроки. Основным недостатком операции Мельникова следует считать опасность рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и низведенной сигмовидной кишкой, что превращает ректальный пузырь в клоаку. Избежать этого можно, если выводить сигмовидную кишку не к границе с анусом, а отступя от его края на 1,5-2 см. Таким образом создается дополнительная кожная перемычка. Больные после оперативного лечения по поводу экстрофии мочевого пузыря требуют длительного диспансерного наблюдения и периодического контроля за функцией почек и кислотно-щелочным состоянием.

Прогноз после своевременного оперативного лечения относительно благоприятный.
 
 

Консультация уролога

Подписаться на новости

Яндекс.Метрика

Информация

Урология онлайн - справочник по урологии и оперативной нефрологии. Содержит сведения о причинах признаках, распознавании, лечении и профилактике хирургических болезней органов мочевой и мужской половой систем

© 2009-2017 Урология онлайн | справочник по урологии