Цистинурия
В статье описана цистинурия - наличие в моче аминокислоты цистин. Рассмотрены причины цистинурии, ее диагностика, методика лечения, дается прогноз
Коротко
Цистинурия — наследственное нарушение обратного всасывания аминокислоты цистина в почечных канальцах, ведущее к ее появлению в моче. Она опасна образованием цистиновых камней; лечение — диета, обильное питье и ощелачивание мочи.
Наличие в моче аминокислоты - цистина. Связана с нарушением белкового обмена и наследственно обусловленным дефектом реабсорбции ее в канальцах (тубулопатия). Одновременно, как правило, нарушается канальцевая реабсорбция еще трех аминокислот: лизина, аргинина и цитруллина, которые также попадают в мочу. Цистинурия редко встречается в средней полосе России, но в некоторых южных республиках имеются эндемические очаги ее. В 70% цистинурия наблюдается у мужчин. Известны случаи семейной цистинурии.
Диагностика основывается на микроскопии осадка мочи. Больные цистинурией подлежат урологическому обследованию для исключения возможных цистиновых камней в верхних мочевых путях.
Лечение
Молочно-растительная диета (из пищевого рациона исключают мясо, яйца, печень, пшеничную муку, желатин), щелочные минеральные воды, обильное питье (не менее 3 л жидкости в день). Медикаментозное лечение: пенициллин (1 000 000 ЕД в сутки в течение 5-7 дней), систематический прием аскорбиновой кислоты, щелочей (бикарбонат натрия 5 г в сутки).
Прогноз неблагоприятный в случае образования цистиновых камней почек.
Смотрите также: Суточная моча при мочекаменной болезни.
Материал подготовлен по справочному изданию по урологии и оперативной нефрологии и носит ознакомительный характер. Названия и дозировки препаратов приведены по первоисточнику и могут не соответствовать действующим клиническим рекомендациям. Диагноз и лечение назначает врач.
Вопросы и ответы: цистинурия
Что такое цистинурия?
Наличие в моче аминокислоты цистина из-за наследственного дефекта ее обратного всасывания в почечных канальцах; одновременно в мочу попадают лизин, аргинин и цитруллин. В 70% случаев болеют мужчины.
Чем опасна цистинурия?
Образованием цистиновых камней в почках и мочевых путях, поэтому больные подлежат урологическому обследованию.
Как лечат цистинурию?
Молочно-растительной диетой (без мяса, яиц, печени, пшеничной муки, желатина), обильным питьем — не менее 3 л в день, щелочными минеральными водами и ощелачивающими средствами по назначению врача.